滄州的張女士咳嗽多年,
(資料圖片)
還常常感覺“上不來氣兒”,
被診斷為肺泡蛋白沉積癥。
日前,在滄州市中心醫(yī)院
呼吸與危重癥醫(yī)學一科,
醫(yī)生從張女士的肺里
洗出24桶共計24000毫升的“牛奶”。
滄州40歲女子“洗肺”洗出24桶“牛奶”
張女士今年40出頭。幾年前,她不知為何常咳嗽、憋氣,尤其在活動后更感覺“上不來氣兒” 。醫(yī)生經(jīng)氣管鏡檢查發(fā)現(xiàn),張女士患上了一種比較罕見的疾病——肺泡蛋白沉積癥 。
滄州市中心醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學一科副主任邸慶國與團隊醫(yī)生決定采用全肺大容量灌洗術給張女士的肺徹底“洗個澡”。
麻醉后,醫(yī)生為張女士進行氣管插管,由呼吸機輔助一側(cè)肺部通氣,隨后將1000毫升生理鹽水通過導管注入另一側(cè)肺里灌洗,將肺內(nèi)的蛋白樣物質(zhì)洗出來。
供圖:滄州市中心醫(yī)院
幾分鐘后,醫(yī)生把灌入肺中的生理鹽水放出來,水變得像牛奶一樣。經(jīng)過多次灌洗,醫(yī)生用了12袋總計12000毫升的生理鹽水。
經(jīng)過幾天的休養(yǎng),醫(yī)生又為張女士灌洗了另一側(cè)肺部。兩次灌洗總計用掉了24000毫升的生理鹽水,液體像“牛奶”一樣。
“洗肺”過后,張女士感覺身體舒服多了,咳嗽和憋氣的癥狀也得到緩解。
湖北41歲男子也是這種病
41歲的柳先生(化名)家住湖北十堰,近半年里反復“咳嗽”頻繁就醫(yī),4個月內(nèi)住院4次,錢沒少花,但病情卻越來越嚴重。最近柳先生發(fā)現(xiàn),只要走快一點,就會呼吸困難。
4月10日,柳先生從當?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入同濟醫(yī)院。經(jīng)支氣管鏡檢查,對其患病部位進行了精準的支氣管肺泡灌洗,觀察到其支氣管肺泡灌洗液呈現(xiàn)為少見的牛奶狀液體,確診其患上呼吸系統(tǒng)罕見病肺泡蛋白沉積癥。經(jīng)治療,柳先生的病情明顯好轉(zhuǎn),于4月21日康復出院。
圖源:長江日報
什么是肺泡蛋白沉積癥
同濟醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學科謝敏教授介紹,肺泡蛋白沉積癥(PAP)是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質(zhì)沉積于肺泡和細支氣管腔所導致的罕見的肺彌漫性疾病,主要是由肺泡巨噬細胞功能受損導致的肺泡表面活性物質(zhì)穩(wěn)態(tài)被破壞,表現(xiàn)為肺泡表面活性物質(zhì)在肺泡腔內(nèi)大量沉積,而這些“雜質(zhì)”越堆越多,就會影響肺泡的正常功能。
其發(fā)病原因不明,85%為自身免疫性因素,發(fā)病率為0.36/1000000。這種疾病并不是兒童的專利,從新生兒到耄耋老人均可患病,男女比例約為2:1,但10歲以下兒童患這種病的人非常少。
其起病隱匿,進展緩慢,癥狀表現(xiàn)為咳嗽、咳痰及呼吸困難 ,重癥患者還會出現(xiàn)呼吸衰竭 情況甚至危及生命 。
肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解,20%-50%的患者經(jīng)過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解,還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解,少數(shù)患者則會繼續(xù)發(fā)展,最終因呼吸衰竭或肺部感染而導致死亡。
肺泡蛋白沉積癥有何表現(xiàn)
該病起病可急可緩,最常見的首發(fā)表現(xiàn)是運動不耐受,若未予診斷,則可表現(xiàn)為進行性呼吸困難和咳嗽。
伴發(fā)熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿,多表現(xiàn)為生長發(fā)育落后,首發(fā)癥狀通常表現(xiàn)為吐瀉。繼發(fā)感染時,吐痰可呈黃色膿性。
隨著病變進展,可出現(xiàn)發(fā)紺及嚴重氣促,體征甚少,僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音,有時可見杵狀指(趾)。
雖是罕見病
但中國人口基數(shù)大
患者并不少
如果發(fā)現(xiàn)類似癥狀
一定要及時就醫(yī)
擴散提醒更多人
來源/河北青年報綜合自滄州晚報、長江日報、人民網(wǎng)等
標簽: